Journée mondiale de sensibilisation au lymphome - Comprendre la maladie lymphoproliférative post-transplantation (LPT)

Comprendre la LPT 

La LPT est un ensemble de proliférations lymphoïdes pouvant survenir à la suite d'une transplantation de cellules souches hématopoïétique (moelle osseuse) ou d’organe solide^3,4. Les patients qui reçoivent une greffe sont soumis à un traitement immunosuppresseur puissant pour prévenir le rejet de greffe, ce qui rend les individus sensibles à la maladie, conduisant à un très faible nombre de cas de LPT⁵.

La LPT se caractérise par une prolifération de globules blancs (lymphocytes B) qui sont souvent infectés par le virus d'Epstein Barr⁶.
 

Qu'est-ce que la LPT ? 

Maladie lymphoproliférative post-transplantation

La LPT est l'une des complications rares mais graves qui peuvent survenir après une transplantation. Les LPT peuvent aller de légères tumeurs bénignes à des cancers agressifs.

Dans le cas de la LPT, vos lymphocytes se développent de manière incontrôlée après une transplantation. Les lymphocytes font partie du système immunitaire système immunitaire. Dans la plupart des cas, les lymphocytes touchés sont les lymphocytes B.
 

La LPT est souvent lié au virus d'Epstein-Barr (EBV).

S'il n'y a pas de lien, on parle de LPT EBV négative. S'il y a un lien, on parle de
LPT positive à l'EBV. L'EBV est un virus courant qui infecte les lymphocytes B de l'organisme.
L'infection peut entraîner une multiplication anormale de certains lymphocytes B.
 

Quelles sont les causes de la LPT ?

• Bien que les enfants infectés par le virus d'Epstein Barr (EBV), également appelé mononucléose infectieuse, puissent ne présenter aucun symptôme, le virus peut entraîner le développement d'unemononucléose chez les adolescents et les adultes⁷.
• On estime que 90 % de la population adulte mondiale est infectée à vie par l'EBV⁷.
• Les traitements immunosuppresseurs peuvent entraîner la réactivation des lymphocytes B infectés par l'EBV^8,9.
• Chez un patient immunodéprimé, les lymphocytes T sont peu nombreux et ne peuvent pas éliminer correctement le virus¹⁰, ce qui peut entraîner une prolifération rapide des lymphocytes B infectés par l'EBV, à l'origine de la LPT⁶.

Prévalence et risque de LPT

La LPT survient lors de transplantations d'organes solides et de cellules souches hématopoïétiques^3,4.

Qui est exposé au risque de LPT ?

Toute personne prenant des immunosuppresseurs après une transplantation est exposée au risque de LPT. Les immunosuppresseurs doivent être pris après une :

• une transplantation d'organe solide pour prévenir le rejet de la greffe
• une transplantation de cellules souches hématopoïétiques provenant d'un donneur, afin de prévenir la maladie du greffon contre l'hôte (GvHD).

Les immunosuppresseurs protègent la greffe en affaiblissant le système immunitaire.
Normalement, le système immunitaire protège le corps contre les éléments étrangers et nuisibles. Les éléments nuisibles peuvent être des virus, des bactéries et des cellules devenues anormales. Après une transplantation, le système immunitaire d'une personne est affaibli. Cela peut augmenter le risque de LPT. Les patients ne doivent pas arrêter de prendre des immunosuppresseurs. Ils doivent s'adresser à leur médecin greffeur pour toute question ou préoccupation.

Le risque de développer une LPT dépend du degré d'immunosuppression, de la sérologie EBV et de l'âge.^{8,9,13, 14}

• Plus le patient est immunodéprimé, plus le risque de développer une LPT est élevé(12,14). Le degré de compatibilité entre le receveur et le donneur est très important, en particulier dans le cas des greffes de cellules souches.^12,14
• La LPT peut survenir lorsque l'EBV du patient transplanté est réactivé ou lorsque l'EBV du donneur est réactivé chez le patient^8,9.  
• Les enfants de moins de 10 ans et les adultes de plus de 50 ans (greffe hématopoïétique) ou de 60 ans (greffe d'organe solide) présentent un risque plus élevé de développer une LPT^12,14.

Symptomatologie et diagnostic

Voici quelques-uns des symptômes les plus courants de la LPT : ^8,9,14

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes de la LPT sont variés. Ils peuvent se superposer à ceux d'autres maladies. Les symptômes peuvent être différents d'une personne à l'autre et peuvent inclure :

- un changement général dans la façon dont se sent le patient
- un gonflement des ganglions lymphatiques
- une perte de poids inexpliquéesur quelques semaines
- fièvre ou sueurs nocturnes
- un mal de gorge
- fatigue
- congestion chronique des sinus
- douleurs abdominales sévères
- manque d'appétit, nausées,ou vomissements
- selles noires ou sanguinolentes

Ces symptômes ne sont pas propres à la LPT et sont similaires à la symptomatologie associée au rejet d'organe qui peut survenir après une transplantation^8,14.

Différentes méthodes sont utilisées pour établir un diagnostic de LPT : ^(9,15)

Comment la LPT est-elle diagnostiquée ?

L'équipe de transplantation examinera les antécédents médicaux et de transplantation du patient. Les patients peuvent également être amenés à rencontrer d'autres professionnels de santé et à se rendre à l'hôpital pour :

	Des biopsies (pour prélever des échantillons de tissus) Ex : sur prise de sang, moelle osseuse, liquide céphalo-rachidien, etc.
	Par imagerie médicale ex : scanner, PET-scanner, IRM, etc.

L'équipe de transplantation analysera les échantillons de tissus et examinera les résultats. Deux tests importants concernent les niveaux d'EBV et la manière dont les cellules immunitaires de l'organisme du patient ont pu changer.

Options de traitement

Il existe différentes options de traitement :

	L’ajustement des immunosuppresseurs aide le système immunitaire à contrôler la LPT tout en maintenant la greffe en bonne santé.
	Les traitements par anticorps thérapeutiques aident le système immunitaire à reconnaître et à combattre des cellules spécifiques. Dans le cas de la LPT, ils peuvent être utilisés pour cibler les lymphocytes B.
	Les thérapies par cellules CAR T sont fabriquées à partir des cellules T du patient. Les cellules T du patient sont génétiquement modifiées en laboratoire pour attaquer des types spécifiques de cellules cancéreuses.
	La chimiothérapie détruit les cellules qui se développent et se multiplient rapidement, y compris les cellules cancéreuses. Lorsqu'elle est utilisée avec une thérapie par anticorps thérapeutique, on parle de chimio-immunothérapie.
	La chirurgie et la radiothérapie  ne sont généralement pas utilisées pour traiter la LPT. Elles peuvent être utilisés pour contrôler ou réduire les symptômes.
	Les thérapies dirigées contre l'EBV ciblent et détruisent les cellules infectées par l'EBV. Elles sont utilisées pour traiter les maladies liées à l'EBV, y compris la LPT positive à l'EBV.

La réduction du traitement immunosuppresseur est la principale stratégie dans les premiers stades de la LPT^12,14,16,17. 

Lorsque la réduction du traitement immunosuppresseur n'est pas possible ou est inefficace, un traitement par anticorps peut être utilisé, et certains patients peuvent bénéficier de l'ajout d'une chimiothérapie^17-20.

Vivre avec une LPT

Vivre avec une LPT peut être un parcours complexe qui affecte non seulement la santé physique des patients, mais aussi leur bien-être émotionnel et psychologique. Chez les Laboratoires Pierre Fabre, nous comprenons que l'expérience de chaque patient est unique, et nous nous engageons à fournir un soutien complet pour aider à gérer les défis qui accompagnent cette maladie.

Découvrez notre site web pour aider les patients et leurs familles à comprendre la maladie, à trouver du soutien et des ressources. Ce site est conçu pour les personnes confrontées à la LPT, avec le soutien de représentants de patients.

Comprendre la maladie lymphoproliférative post-transplantation

•    En savoir plus sur ce qu'est la LPT. •    Trouver une organisation de soutien aux groupes de patients atteints de LPT dans votre pays à l'aide d'une carte interactive. •    Explorez les outils et les ressources qui vous aideront à comprendre la LPT.

en savoir plus sur LPT

Notre campagne A Bright Journey

Tout au long de l'année 2025 et pendant le mois mondial de sensibilisation au lymphome, le groupe Pierre Fabre souhaite sensibiliser le public à cette maladie rare et partager davantage d'informations à son sujet, afin d'offrir un meilleur soutien aux personnes qui en sont atteintes et qui tentent d'améliorer leur qualité de vie. 

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Références

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2. [Internet]. [cité le 2024 août 26]. Disponible à l'adresse : https://lymphomacoalition.org/wp-content/uploads/WLAD-2023-Infographic-Signs-and-Symptoms.pdf
3. Engels EA, et al. Spectrum of cancer risk among US solid organ transplant recipients. JAMA [Internet]. 2011;306(17):1891–901.
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5. Samant H, Vaitla P, Kothadia JP. Troubles lymphoprolifératifs post-transplantation. [Mis à jour le 12 février 2023]. In : Stat Pearls [Internet]. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing ; 2023 Jan-.
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